Síndrome vestibular central secundario a papiloma de plexo coroideo

Introducción

Las neoplasias que se desarrollan de los plexos coroideos comprenden a los papilomas de plexos coroideos (PPC) y a los carcinomas de los plexos coroideos, se derivan del epitelio del plexo coroideo cuya función es la producción de líquido cefalorraquídeo; son neoplasias poco frecuentes en perros, su incidencia se informa entre el 7 al 12% del total de las neoplasias intracraneanas primarias1,2,6. Generalmente los perros afectados por PPC tienen más de 4 años de edad, sin embargo, también está informado en ejemplares de 18 meses de edad1, 6. En un estudio donde se evaluaron 173 neoplasias primarias intracraneanas, el PPC ocupó el 4° lugar en incidencia; el meningioma resultó el más frecuente con 45% de presentación7,2.

La organización mundial de la salud (OMS), clasifica a los neoplasias de los plexos coroideos de acuerdo al grado de malignidad, comportamiento biológico y características histológicas en tres grados: Grado I: Papiloma de plexos coroideos, Grado II: Papiloma atípico de plexos coroideos, Grado III: Carcinoma de plexos coroideos. La importancia clínica de establecer la gradación de la neoplasia, es la de predecir su comportamiento biológico, para ofrecer pronóstico informado y establecer la planeación terapéutica más adecuada3. En diversos artículos de medicina para humanos se menciona que el grado del tumor es el factor pronóstico más importante correlacionado con el tiempo de sobrevida después de la cirugía.

Como las demás neoplasias del SNC, los PPC ocupan espacio dentro del cráneo y afectan al parénquima circundante por compresión1,13. Los signos clínicos corresponden a su localización y el compromiso de las estructuras intracraneales vecinas afectadas. Se debe tener en mente que el PPC puede desarrollarse de manera indistinta en los ventrículos laterales, en el tercero o en el cuarto siendo este último donde se informa mayor cantidad de hallazgos, por lo que la signología puede ser vasta.25 (Cuadro 1)

El diagnóstico se establece iniciando con los procedimientos menos invasivos y costosos. Se prefiere la Resonancia Magnética (RM) sobre la Tomografía (TC) para el diagnóstico, ya que provee imágenes más nítidas del parénquima del sistema nervioso central.1, 22

La posibilidad de realizar biopsias guiadas por TC, abre un campo de interés extenso en esta modalidad de imagen.6 La utilidad del líquido céfalo raquídeo en los pacientes con sospecha de tumor intracraneano es controversial, ya que a pesar de que en general se presenta anormal, los cambios no son específicos de la presencia de la neoplasia.

En general, ante la sospecha de incremento de la presión intracraneana por el efecto de masa el estudio se presume con cierto riesgo y ante la inespecificidad del posible resultado minimiza su sugerencia. Una de las indicaciones sería la diferenciación entre un papiloma de un carcinoma de plexos coroideos. Se menciona que el carcinoma ocasiona concentración de proteínas mayores a 100 mg/dl, mientras que el PPC presenta valores menores 25

El tratamiento de las neoplasias intracraneales, debe enfocarse a eliminar o reducir los signos clínicos o el retiro de la neoplasia para maximizar el tiempo de sobrevida. La terapia definitiva involucra la cirugía, como terapia adyuvante la radiación, quimioterapia o combinación de las anteriores11,14,15, 25.

El tratamiento paliativo, va encaminado a disminuir los episodios convulsivos de los pacientes. Otro objetivo de este tratamiento es disminuir el mayor tiempo y en la mayor medida posible el efecto-masa que crea la neoplasia, esto se logra empleando glucocorticoides a dosis antiinflamatoria para disminuir el edema peritumoral y minimizar la compresión de estructuras adyacentes a la neoplasia13,10,15.

Gracias a las imágenes que ofrecen la RM y la TC 22 los escenarios que antes eran de pronósticos reservados o malos, comienzan a mejorar debido a que el médico veterinario sabe a qué se enfrentará en el quirófano. Al tener la imagen de la neoplasia, su localización juega un factor muy importante, considerándose neoplasias de “fácil” acceso neoplasias extra-axiales o que se encuentran en la superficie (p. ej. Meningiomas). Un escenario más obscuro lo ofrece el PPC, ya que se encuentra en la región intraventricular, considerada de difícil acceso y alto riesgo.10

En medicina veterinaria existen pocos informes de intervenciones quirúrgicas para el tratamiento de PPC, en uno de los artículos señalaron un periodo de sobrevida post-operatorio de 2 meses16. En otro estudio, se informó sobrevida de 22 meses post-operatorio10. El tratamiento con radioterapia no está publicado; la quimioterapia se encuentra poco empleada en el campo de la medicina veterinaria para neoplasias intracraneanas, ya que existe poca evidencia de la penetración de la barrera hemato-encefálica en la mayoría de los quimioterapéuticos15.

Caso clínico

Fue presentado al Hospital Veterinario de Especialidades-UNAM un Pug macho entero de 3 años de edad con ladeo de cabeza hacia su lado derecho de un mes de evolución (Fig. 1). El calendario de desparasitación e inmunización estaban vigentes. El animal era alimentado con alimento comercial.

Al examen físico general no se encontraron alteraciones. En el examen neurológico, el único hallazgo fue inclinación de la cabeza hacia el lado derecho.

Se realizó perfil integral con valores dentro de rangos de normalidad. Se revisaron los canales auditivos y se tomó hisopado de ambos, resultando negativos a bacterias y a levaduras. En el estudio radiográfico de bullas timpánicas, se descartó la presencia de alguna patología. En la otoscopia se observó adenitis de las glándulas ceruminosas que se consideró sin relevancia clínica. Debido a que el único hallazgo fue la inclinación de la cabeza se estableció el diagnóstico presuntivo de Síndrome Vestibular Periférico de probable origen viral. Se indicó tratamiento con Cefalexina, Núcleo CMP Forte, Gingko Biloba y Omeprazol.

El paciente se presentó a consulta 32 días después, la propietaria informó que el paciente tenía días con buen ánimo, con menor inclinación de la cabeza y días malos en los que se resbalaba con miembros torácicos, se caía de lado cuando bajaba escaleras. Al examen de revisión no se encontraron signos que permitieran cambiar el diagnostico presuntivo propuesto en un inicio. Se retiró el Gingko Biloba y el Omeprazol.

Regreso10 días después, se observaron además del ladeo de cabeza (Fig. 2) ataxia vestibular evidente, alteración propioceptiva ipsilateral en ambos miembros lo que se asoció a compromiso vestibular central. La propietaria informó que hacía cinco días el paciente empezó a caminar de lado, dos días después se mostró anoréxico, adípsico, con vómito y con depresión marcada.

Durante la misma revisión el paciente mostró inclinación de la cabeza hacia su lado izquierdo (Fig 3).

Debido a la presencia de nuevas alteraciones, se replanteó el caso como síndrome vestibular central.

Se realizó RM, el paciente falleció durante el proceso anestésico. La masa se apreciaba bien circunscrita e hipointensa de manera heterogénea en T1; en la adquisición en FLAIR se mostró hiperintensa con un patrón heterogéneo. (Figura 4) En base a estos hallazgos se estableció la presencia de un tumor primario cerebral y por su localización (intraventricular) la posibilidad de neoplasia de plexo coroideo. En el estudio post mortem, se estableció el diagnóstico definitivo de papiloma de plexos coroideos.

Discusión

Nuestro paciente no se encontraba en el rango de edad habitual (perros mayores a 6 años)2, para establecer como diagnostico presuntivo el de neoplasia intracraneana, sin embargo, hay informes que mencionan a razas braquicefálicas como predisponentes a neoplasias en SNC3; la raza Pug no se menciona en estas publicaciones, ni como predisponente a neoplasias intracraneanas o a neoplasia de plexos coroideos1,2,3.

El síndrome vestibular central, es la presentación más frecuente en PPC ubicado en el cuarto ventrículo, en nuestro paciente la presentación inicial ubicaba la alteración en la porción periférica del sistema vestibular, por lo que el diagnostico presuntivo inicial al no encontrar cambios en bullas o canal auditivo se ubico en problema viral.

La evolución de las neoplasias del plexo coroideo en el cuarto ventrículo en un inicio puede presentar signología atípica, refiriendo la alteración vestibular a su porción periférica como lo fue en nuestro caso.12, 18,21, 22, 25

En el día 46 de evolución, el paciente regresó por progresión evidente de los signos, así como presencia de alteraciones que sugerían lesión en el componente central del sistema vestibular. Las neoplasias que afectan los plexos coroideos, suelen tener sobreproducción de líquido cefalorraquídeo, y dependiendo del tamaño, pueden comprometer su drenaje obstruyendo el canal ependimario17.

En nuestro paciente, no se encontraron signos clínicos o de imagen que nos permitiese establecer la posibilidad de hidrocefalia. A pesar de la localización y el tamaño de la masa, el paciente no presentó alteraciones clínicas en el componente central del sistema vestibular, probablemente relacionado a la ausencia de hidrocefalia. En nuestro caso, la resonancia magnética no mostró imágenes sugerentes de ventriculomegalia, sin embargo, la masa comprimía estructuras adyacentes, es probable que este desplazamiento haya desencadenado los signos clínicos.

Teniendo esto en consideración, un factor que probablemente contribuyó a falta de la aparición de signos clínicos, fue que el paciente durante el periodo de mejoría (del día 1 al día 42) estuvo medicado con Omeprazol a 1mg/kg, que es inhibidor de la enzima hidrógeno/potasio adenosina trifosfatasa o (H+/K+)ATPasa, está informado que disminuye la producción de líquido cefalorraquídeo de manera dósis-dependiente23, 24, esta disminución en la cantidad de líquido cefalorraquídeo pudo haber dado lugar a reacomodo en las estructuras intracraneanas, considerando la aparición aguda de los signos al poco tiempo del retiro del medicamento.

El ladeo de cabeza al lado izquierdo es compatible con la presencia de Síndrome Vestibular Paradójico lo que ubicaría la lesión en la porción derecha del cerebelo, en este caso el PPC se ubicaba en el lado derecho del cuarto ventrículo y desplazaba al cerebelo, lo anterior es congruente con el establecer que la signología de las masas intracraneanas es en general el reflejo del desplazamiento de las estructuras adyacentes. 12, 14, 17, 25

El paciente falleció durante la resonancia, en caso de haber tenido el diagnóstico por imagen con el paciente con vida, el pronóstico era de reservado a malo, no por la naturaleza de la neoplasia, sino por su localización, al ser de difícil acceso, existen muy pocos informes de casos donde se tuvo respuesta satisfactoria por medio de tratamiento quirúrgico10. En los pacientes donde se informa que se realizó tratamiento quirúrgico16, tuvieron complicaciones después de la cirugía por cuestiones de manejo, al ser una neoplasia de difícil acceso se requieren instalaciones y equipo adecuado, así como contar con personal capacitado.

Conclusiones

El diagnóstico de neoplasias intracraneanas en medicina veterinaria, en general, es complicado, debido a que los signos clínicos se presentan una vez que el compromiso al encéfalo sobrepasa sus mecanismos compensatorios, por lo que realizar el diagnóstico temprano se consigue en muy pocos casos.

Este, es el informe de un PPC, una neoplasia no descrita en la raza Pug, sin predisposición de sexo o raza, localizada en el lugar donde está más reportada (4° ventrículo), cuya localización dificulta el acceso quirúrgico, y en la mayoría de las publicaciones donde se realiza, la evolución no es satisfactoria. La respuesta a quimioterapéuticos no está bien establecida, debido al bajo número de artículos de esta neoplasia, y al alto índice de muerte/eutanasia.

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